Гипогонадизм у мужчин клинические рекомендации

Лечение

 Необходимым и достаточным показанием к лечению является наличие гипогонадизма. Целью лечения является облегчение симптомов гипогонадизма путем восстановления сывороточных уровней тестостерона до нормальных физиологических значений. Выбор метода лечения определяется формой заболевания, факторами риска и репродуктивными планами пациента. Пациент должен быть полностью информирован о предполагаемой пользе лечения и побочных эффектах каждого метода лечения [28]. • В случаях обратимого гипогонадизма, например, у мужчин с декомпенсацией углеводного обмена, терапия тестостероном не рекомендуется, так как физиологическое восстановление уровня тестостерона возможно при лечении основного заболевания [29].

Если гипогонадизм является проявлением другой эндокринной патологии, необходимо проводить лечение основного заболевания (пролактинома, гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга и др.). В дополнительном назначении половых гормонов такие пациенты не нуждаются.

Если гипогонадизм является самостоятельным заболеванием или входит в сиптптомокомплекс заболевания (пангипопитуитаризм и др.), пациенты нуждаются в проведении постоянной заместительной терапии препаратами андрогенов у мужчин или эстроген-прогестагенных препаратов у женщин (первичный, вторичный гипогонадизм), либо препаратами гонадотропинов (при гипогонадотропном гипогонадизм). Цель фармакотерапии гипогонадизма – исчезновение клинических симптомов заболевания и восстановление вторичных половых признаков.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabouten-GB

Сроки начала заместительной гормональной терапии, при подтвержденных формах Г., определяются индивидуально с учетом этнических, семейных, психологических, социальных аспектов, в среднем у девочек терапию начинают с 12-13 лет, у мальчиков с 13,5-15 лет (D). Начинают заместительную терапию с минимальных доз, с целью имитации скорости прогрессии полового созревания в норме, и предупреждения преждевременного закрытия зон роста, которое наблюдается при использовании высоких доз половых стероидов.

  • В начале лечения гипогонадизма у мальчиков рекомендовано использовать пролонгированные формы эфиров тестостерона для парентерального введения. Начальная доза 50мг-100мг. с постепенным увеличением на 50мг. 1 раз в 6-8мес. (D) После достижения дозировки 250мг. 1 раз в 3-4 недели, возможно использование пролонгированных форм тестостерона с инъекцией 1 раз в 3-4 мес.

Уровень убедительность рекомендаций D. Уровень достоверности доказательств 4.

Список сокращений

АМГ- Анти-мюллеровый гормон

Г-гипогонадизм

Гипогонадизм у мужчин клинические рекомендации

ГГГ ось – гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось

ГтРГ – гонадотропин-рилизинг гормон

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

КЗРП – конституциональная задержка роста и полового развития

КВ – костный возраст

ЛГ – лютеинизирующий гормон

ФСГ – фолликулстимулирующий гормон

Гипогонадизм у мужчин клинические рекомендации

Э2 – эстрадиол

  1. Jennifer Harrington, and Mark R. Palmert Distinguishing Constitutional Delay of Growth and Puberty from Isolated Hypogonadotropic Hypogonadism: Critical Appraisal of Available Diagnostic Tests Volume 97 Issue 9 | September 1, 2012
  2. Liu PY , Baker HW , Jayadev V , Zacharin M , Conway AJ , Handelsman DJ 2009 Induction of spermatogenesis and fertility during gonadotropin treatment of gonadotropin-deficient infertile men: predictors of fertility outcome. J Clin Endocrinol Metab 94:801–808
  3. Jonard S , Pigny P , Jacquesson L , Demerle-Roux C , Robert Y , Dewailly D 2005 The ovarian markers of the FSH insufficiency in functional hypothalamic amenorrhea. Hum Reprod 20:101–107
  4. Li HW , Anderson RA , Yeung WS , Ho PC , Ng EH 2011 Evaluation of serum antimullerian hormone and inhibin B concentrations in the differential diagnosis of secondary oligoamenorrhea. Fertil Steril 96:774–779
  5. Martin MM , Martin ALA 2005 Constitutional delayed puberty in males and hypogonadotropic hypogonadism: a reliable and cost-effective approach to differential diagnosis. J Pediatr Endocrinol Metab 18:909–916
  6. Street ME , Bandello MA , Terzi C , Iba?ez L , Ghizzoni L , Volta C , Tripodi C , Virdis R 2002 Leuteinizing hormone responses to leuprolide acetate discriminate between hypogonadotropic hypogonadism and constitutional delay of puberty. Fertil Steril 77:555–560
  7. Coulam CB, Adamson SC, Annegers JF. Incidence of premature ovarian failure. Obstet Gynecol. 1986;67:604–606
  8. Conway GS, Kaltsas G, Patel A, Davies MC, Jacobs HS. Characterization of idiopathic premature ovarian failure. Fertil Steril. 1996;64:337–341
  9. Sybert PV, McCauley E. Turner”s syndrome. N Engl J Med. 2004;351:1227–1238
  10. Goswami D, Conway GS. Premature ovarian failure. Hum Reprod Update. 2005;11:391–410
  11. Hickey M, Balen A. Menstrual disorders in adolescence: investigation and management. Hum Reprod Update. 2003;9:493–504
  12. Marshall WA , Tanner JM 1970 Variations in the pattern of pubertal changes in boys. Arch Dis Child 45:13–23
  13. Lee PA 1980 Normal ages of pubertal events among American males and females. J Adolesc Health Care 1:26–29
  14. Sedlmeyer IL , Palmert MR 2002 Delayed puberty: analysis of a large case series from an academic center. J Clin Endocrinol Metab 87:1613–1620
  15. Palmert MR , Dunkel L 2012 Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med 366:443–453
  16. Raivio T , Falardeau J , Dwyer A , Quinton R , Hayes FJ , Hughes VA , Cole LW , Pearce SH , Lee H , Boepple P , Crowley WF , Pitteloud N 2007 Reversal of idiopathic hypogonadotropic hypogonadism. N Engl J Med 357:863–873

Приложения

Богова Е.А. – к.м.н., н.сотр. отделения тиреодологии, репродуктивного и соматического развития Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

Дедов И.И. – д.м.н., академик РАН, Президент Российской ассоциации эндокринологов, главный внештатный специалист-эксперт эндокринолог Министерства здравоохранения России, директор ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Нагаева Е.В. – к.м.н., вед.н.сотр. отделения тиреодологии, репродуктивного и соматического развития Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

Панкратова М.С. – к.м.н., вед.н.сотр. отделения оухолей эндокринной системы Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

Петеркова В.А. – д.м.н., академик РАН, главный внештатный специалист-эксперт детский эндокринолог Министерства здравоохранения России, директор Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

Петряйкина Е.Е. д.м.н., профессор, кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета РНИМУ имени Н.И. Пирогова и доказательной медицины медицинского института РУДН, зам. главного врача по медицинской части ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ».

Чикулаева О.А. – к.м.н., зам. директора по лечебной работе Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

Ширяева Т.Ю. – к.м.н., зав. отделением тиреоидологии, репродуктивного и соматического развития Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» МЗ РФ.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Педиатры -эндокринологи;
  2. Педиатры.

Таблица П1.Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2.уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Не рекомендовано

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 5 лет.

Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю “эндокринология” (утвержден Приказом Минздрава России от 12 ноября 2012 г. N 899н)

Приложение А1.

Состав рабочей группы.

 1. Дедов Иван Иванович – м. Н. , профессор, академик РАН, Директор ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр Эндокринологии Минздрава России, Москва. Президент Российской ассоциации эндокринологов.

 Конфликт интересов отсутствует.

 2. Мельниченко Галина Афанасьевна – м. Н. , профессор, академик РАН, Директор Института Клинической эндокринологии ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр Эндокринологии Минздрава России, Москва. Член Российской ассоциации эндокринологов.

 Конфликт интересов отсутствует.

 3. Шестакова Марина Владимировна – м. Н. , профессор, академик РАН, Директор Института диабета ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр Эндокринологии Минздрава России, Москва. Член Российской ассоциации эндокринологов.

 Конфликт интересов отсутствует.

 4. Роживанов Роман Викторович – м. Н. , главный научный сотрудник Института репродуктивной медицины ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр Эндокринологии Минздрава России, Москва.

 Конфликт интересов отсутствует.

 5. Терехова Анна Леонтьевна, м. Н. – ассистент кафедры эндокринологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва.

 Конфликт интересов отсутствует.

 6. Зилов Алексей Вадимович, м. Н. – доцент кафедры эндокринологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва. Член Российской ассоциации эндокринологов.

 Конфликт интересов отсутствует.

 7. Ладыгина Дарья Олеговна, м. Н. – главный эндокринолог ФГБУ ЦКБ с поликлиникой УДП РФ, Москва.

 Конфликт интересов отсутствует.

 8. Курбатов Дмитрий Геннадьевич, м. Н. , профессор – заведующий отделением Андрологии и урологии Института репродуктивной медицины ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр Эндокринологии Минздрава России, Москва. Член Российского общества урологов.

 Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций.

 Указания, представленные в настоящих рекомендациях, основаны на систематическом обзоре литературы, выполненном членами группы. Для обзорного изучения были представлены все статьи, опубликованные до 2018 г. Эксперты в составе группы выполнили обзор этих данных и отдельных статей с максимальным уровнем доказательности.

 Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

 1. Эндокринологи.

 2. Урологи.

 Таблица П 1.

Уровень достоверности доказательств.

Уровень достоверности Тип данных
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна (помимо РКИ) с применением мета-анализа
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в тч когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

 Таблица П 2.

Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности Основание рекомендации
А Однозначная (сильная) рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
В Неоднозначная (условная) рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
С Низкая (слабая) рекомендация – отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

 Порядок обновления клинических рекомендаций.

 Не реже чем один раз в 3 года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием.

 Порядок обновления клинических рекомендаций.

 Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3.

Связанные документы.

 1. Стандарт специализированной медицинской помощи мужчинам при гипогонадизме (утвержден 09 ноября 2012 г N 845н).

Приложение В.

Информация для пациентов.

 Наряду с врожденными и приобретенными формами заболевания, обусловленными патологией других органов, гипогонадизм может развиваться и у здоровых мужчин (после 30 лет). Практически у каждого мужчины происходит постепенное (на 1–2% в год) снижение концентрации тестостерона в организме. В тот момент, когда концентрация тестостерона оказывается ниже нормальных значений, проявляются клинические симптомы недостаточности тестостерона, к которым относят: снижение полового влечения, нарушение эрекции, расстройства оргазма, расстройства эякуляции, бесплодие; уменьшение мышечной массы и силы, увеличение количества жировой ткани (ожирение), снижение плотности костной ткани (остеопороз), увеличение грудных желёз (гинекомастия), уменьшение количества волос на лице и теле, истончение и атрофия кожи; чувство жара, «приливы», внезапная гиперемия лица, шеи и верхней части туловища, колебания артериального давления, боли в сердце, головокружение, чувство нехватки воздуха; повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, ослабление памяти и внимания, бессонница, депрессивные состояния, ухудшение общего самочувствия и снижение работоспособности. Для постановки диагноза синдрома гипогонадизма проводят: осмотр (консультацию андролога) и гормональный анализ крови. Методы лечения — терапия препаратами тестостерона или гонадотропинов. Лечение, как правило, проводят пожизненно. Необходимо как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить появление симптомов и тяжёлых последствий недостатка тестостерона. Гормональная терапия устраняет большинство клинических проявлений гипогонадизма.

Приложение Г.

Термины и определения

Врожденный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими до рождения ребенка

Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы срока начало полового созревания, 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек

Приобретенный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими после рождения ребенка под влиянием внешних факторов

Гипергонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад

Гипогонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное снижением выроботки гонадотропных гормонов при интактных гонадах.

Транзиторный гипогонадизм – временное состояние, обусловленное снижением продукции гонадотропинов или половых стероидов вследствие воздействия негативных факторов, при устранении которых продукция гормонов восстанавливается.

Стимуляционные пробы с ГтРГ – проводятся с целью стимуляции выброса гонадотропинов

Гипогонадизм (Г) – патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

1.2 Этиология, патогенез

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента. Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, вследствие физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Гипогонадизм – полиэтиологическое состояние. Оно может обусловлено как врожденными нарушениями, так и приоберетенными причинами ( см.классификацию)

https://www.youtube.com/watch?v=ytdeven-GB

Наиболее частой причиной врожденного гипергонадотропного гипогонадизма, как у мужчин, так и у женщин, являются хромосомные аномалии, приводящие к нарушению закладки гонад и развитию их дисгенезии.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен нарушением закладки, развития гонадотрофов в случае изолированных форм, или двух и более других гормон-продуцирующих клеток аденогипофиза (тиреотрофов, соматотрофов, кортикотрофов, лактотрофов), в случаях выпадение двух и более тропных гормонов. Наиболее частой причиной дефицита всех тропных гормонов является дефект PROP 1 гена.

1.3. Эпидемиология

600 новорожденных мальчиков. Другие формы врожденного первичного гипогонадизма, такие как дефекты ферментов, участвующих в биосинтеза стероидных гормонов и резистентность к гонадотропинам встречаются крайне редко. В основном эти формы диагностируются в семьях с близкородственным браком или изолятах, т.к. большинство форм имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Распространенность врожденных форм гипогонадотропного гипогонадизма колеблется от 1: 8000-10000 новорожденных с изолированными формами, до 1: 4.000-10.000 новорожденных, при сочетанном дефиците других тропных гормонов, в зависимости от популяции. Частота встречаемости гипогонадотропного гипогонадизма среди мужчин в 5 раз выше чем у женщин.

В последние десятилетия, в связи с улучшением качества лечения и прогнозом выживаемости пациентов с онкологическими заболеваниями, отмечается увеличение частоты приобретенных форм как первичного, так и вторичного гипогонадизма среди пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе. Это обусловлено использованием химиопрепаратов, обладающих токсическим воздействием как на герменативные клетки, так и на клетки гипофиза, применением лучевой терапии на область гонад , головы или тотальным облучением всего тела.

Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией половых стероидов при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе.

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм.- возникает на фоне тяжелой соматической патологии (при ряде заболеваний эндокринной системы – с. Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, пролактинома, соматотропинома, нервная анорекися и т.д.) , нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм).

1.5. Классификация

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) – обусловлен первичным поражением гонад

 1.Врожденные формы:

  1. Хромосомные аномалии . приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)
  2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
  3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига ( нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ , вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

  • перекрут яичек,
  • синдром регрессии яичек,
  • анорхизм,
  • орхит,
  • преждевременное истощение яичников,
  • травма,
  • операции,
  • лучевая терапия,
  • химиотерапия,
  • аутоиммунные заболевания,
  • инфекции, передаваемее половым путем
  • прием токсических препаратов ( наркотики, алкоголь и т.д.)
  • прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

  1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
  2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом

(Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско—Шегрена, синдром Луи— Барр, синдром Буше—Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера— МакФарлана)

Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)

 2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):

  • травма,
  • операции,
  • лучевая терапия,
  • химиотерапия,
  • аутоиммунные заболевания,
  •  прием больших доз или длительное время опиоидов, половых гормонов
  • прием психотропных препаратов

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsen-GB

Конституциональная задержка роста и полового развития

Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

2.1.Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита: внутриутробные, допубертатные и постпубертатные.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает: выяснение этнической принадлежности, степени родства родителей, сроков начала полового развития у ближайших родственниках, наличие подобных жалоб у родственников, выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис), текущей или проводимой ранее химиотерапии, лекарственной терапии, перенесенных ранее заболеваниях, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы, половых органов, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

2.2. Физикальное обследование

Общий осмотр: оценка общего физического состояния, оценка состояния кожи – тургор, дряблость, наличие стрий, пигментаций, наличие стигм дисэмбриогенеза. Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук).

Таблица 1. Оценка полового развития по шкале Таннер у мальчиков.

Стадия

Размер яичек, признаки

Рост волос на лобке, признаки

I

Препубертатная длина яичек менее 2,5 см

Препубертатный; отсутствие волос

II

Яичко больше 2,5 см в длину. Мошонка тонкая и красноватая.

Редкий рост слегка пигментированных и слегка вьющихся волос, в основном у корня полового члена.

III

Рост полового члена в длину и ширину и дальнейший рост яичек

Более толстые, вьющиеся волосы, распространяющиеся на лобок

IV

Дальнейшее увеличение полового члена, яички большие, пигментация мошонки

Взрослый тип оволосения, не распространяющийся на медиальную поверхность бедер

V

Половые органы взрослого по размеру и форме

Оволосение взрослого типа, распространяющиеся на медиальную поверхность бедер

Увеличение размера яичек является основным маркером начала полового созревания у мальчиков (АI). Т.к. До 85% ткань яичка представлена герменогенным клетками, при Г. яички будут уменьшены в размерах. Крипторхизм может являться одним из проявлений гипогонадизма.

У девочек признаками начала полового созревания является увеличение молочных желез (AI), степень развития которых оценивается по шкале Таннер. (таблица 2)

Таблица 2. Оценка полового развития по шкале Таннер у девочек.

Стадия

Развитие грудных желез, признаки

Рост волос на лобке, признаки

I

Препубертатное; увеличение только соска

Препубертатное, отсутствие волос

II

Уплотнение грудных желез заметно или пальпируется; 
увеличение ареол

Редкие волосы, длинные, прямые или слегка вьющиеся, минимум пигментированных волос, в основном на половых губах

III

Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их 
контуров

Более темные и грубые волосы, распространяющиеся по лобку

IV

Выступание ареолы и соска над грудной железой

Густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бедер

V

Взрослые контуры грудной железы с выступанием только соска

Волосы взрослого типа, распространяющиеся в форме классического треугольника

https://www.youtube.com/watch?v=channelUC7i8oc0vBdMAsZPWGQPE9Tg

Появление аксиллярного и лобкового оволосения, без увеличения молочных желез у девочек и роста объема яичек у мальчиков не является маркером начала истинного полового созревания (BII). Т.к. являются признаками продукции андрогенов в основном адреналового происхождения. Чаще увеличение продукции адреналовых андрогенов по срокам совпадает с началом полового созревания, однако до 20-30% детей могут иметь раннее начало (с 6-7 летнего возраста) повышение синтеза андрогенов надпочечников без активации ГГИ оси.

2.4. Инструментальная диагностика

Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек (таблица 3) и органов мошонки и простаты у мальчиков — простой, доступный метод оценки развития гонад, исключения наличия патологических образований и контроля полового созревания. (AII).

Таблица 3. Размеры матки и яичников в зависимости от стадии пубертата по Таннеру.

Стадия

Объем матки (мл)

Объем яичника (мл)

I

0,5-1,5

0,2-0,9

II

1,5-3,0

0,9-1,5

III

3,0-10,0

1,5-2,5

IV

10,0-30,0

2,5-3,0

V

30,0-80,0

3,0-10,0

  • Рекомендовано проведение оценка костного возраста (КВ) – с помощью рентгенологического метода.

Уровень убедительность рекомендаций А. Уровень достоверности доказательств 1.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Подход к мониторированию эффективности лечения в большей мере индивидуален у каждого пациента ввиду различия этиологии заболевания и, соответственно, различных схем лечения.

У пациентов с гипергондотропным гипогонадизмом, получающим заместительную гормональную терапию половыми стероидами показано мониторирование общего анализа крови, коагулограммы, УЗИ органов малого таза (у девушек), УЗИ простаты (у юношей) – 1 раза в год.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseen-GB

У пациентов с гипогонадотропным гипогонадизмом, получающих терапия гонадотропинами показано мониторирование уровня половых стероидов 1 раз в 3-6 мес., и УЗИ органов малого таза (у девушек), УЗИ простаты (у юношей) – 1 раз в 6-12 мес., в зависимости от доз препаратов и длительности лечения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнено измерение антропометрических показателей: рост,вес, расчет индекса массы тела (ИМТ) с оценкой по перцентильным таблицам для данного пола и возраста

 –

2

Выполнена оценка сегментов тела (верхний, нижний сегмент)

 –

3

Выполнена оценка скорости роста за предшествующий период

4

Выполнена оценка степени полового развития по Таннеру, оценка аксиллярного оволосения, оценка размеров тестикул (у пациентов мужского пола)

 –

5

Выполнено исследование уровня гормонов в крови: для пациентов мужского пола – тестостерон; для пациентов женского пола – эстрадиол

 –

6

Выполнена рентгенография кистей рук с оценкой костного возраста

 –

 –

7

Выполнено ультразвуковое исследование органов малого таза (для девочек) или мошонки (для мальчиков)

 –

 –

8

Проведена терапия препаратами половых стероидов или гонадотропинами

 –

 –

9

Выполнено наблюдение пациента и коррекция терапии ежегодно

 –

 –

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
TehnoSklad66.ru